症状体征
单发性浆细胞瘤常见于成年人,平均发病年龄约55岁。男∶女约为3∶1。发生于骨的浆细胞瘤多见于椎体;髓外浆细胞瘤发生于头颈部者,多位于扁桃体、上颌窦及腮腺区。初起症状为局部疼痛;骨髓外浆细胞瘤可呈现软组织肿块,周界清晰。
多发性浆细胞肉瘤常发生于更大年纪的人,据国外资料,其中位发病年龄达70岁;极罕见发生在40岁以前。男∶女为2∶1。任何骨均可患浆细胞肉瘤,但常累及扁骨,如颅骨、盆骨、肋骨等;约30%可累及颌骨而首诊于口腔科。剧烈的疼痛往往为首发症状。以后出现肿块。多发性浆细胞肉瘤可继发骨髓性白血病,如血小板生成障碍可在皮肤及口腔黏膜出现紫癜;白细胞减少可导致感染和发热;由于骨质溶解可出现高钙血症。多发性浆细胞肉瘤的肿瘤性浆细胞,可持续分泌轻链蛋白(light chain proteins),从而晚期病例可遭致肾衰竭;也可由于轻链蛋白的沉积而在软组织,如口腔黏膜、眶周皮肤等处出现淀粉样变(amyloid)损害而被称为“骨髓病相关性性淀粉样变”。
用药治疗
浆细胞肉瘤大多为多发性性疾病。故应以治疗为主,即以化学治疗为主的综合治疗。常用抗癌药为环磷酰胺、新碱、肾上腺皮质激素等。xxx用2~3种药联合化疗。单发性的浆细胞瘤可以手术彻底切除后辅以放疗或化疗。浆细胞肉瘤对放射线较,如肿瘤仅局限在1~2处时,放射治疗也可作为首选方法。
单发性浆细胞瘤预后较好,约1/3的病例在长达10年后仍可无多发性骨髓瘤的征象。多发性浆细胞肉瘤预后差,近年的报道认为其5年率仅为25%左右。
饮食保健
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
预防护理
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
病理病因
浆细胞肉瘤的致病因素不明。多发性浆细胞肉瘤可来自单发性浆细胞瘤的基础上。换句话说,单发性浆细胞瘤常常是多发性浆细胞肉瘤的早期病变。
疾病诊断
浆细胞肉瘤的骨质不典型时,须与骨源性肉瘤相鉴别。其主要鉴别点是骨源性肉瘤多为局灶性,很罕见为多发性骨质。
检查方法
实验室检查:
可见髓腔被胶冻状紫红色或暗棕色瘤结节充塞。松质骨后可形成囊腔。骨皮质变薄,也可发生广泛的溶骨性,肿瘤组织可伸延至周围软组织。
肿瘤组织内细胞很丰富,但细胞间无支持性间质或很少。瘤细胞大小和形状比较一致。形成类似浆细胞,呈圆形或椭圆形,核偏于一侧,中含核仁样小体,核染色质颗粒主要集中在核的边缘。细胞质丰富,核周围的细胞质常淡染。有时可见双核细胞或一些呈异型性的细胞。浆细胞可产生免疫球蛋白,半数以上可产生IgG,其次为IgA,Bence-Jones蛋白和IgD。
化验检查多有进行性贫血、红细胞减少、血浆球蛋白增加、白蛋白与球蛋白的比例倒置、血清钙增高、总蛋白量增加。多发性病员尿中可查出称为Bence-Jones的轻链蛋白。骨髓穿刺涂片发现肿瘤性浆细胞可诊断。
其他辅助检查:
X线检查可见受累骨中多个大小不等的圆形溶骨性凿孔状(punched-out)缺损,边缘清晰,周围无骨膜反应,较大的缺损可穿破骨密质,或伴病骨折。
并发症
由于骨质的损害,晚期病例可出现病骨折,病员情况恶化,进行性贫血,直至死亡。
预后
单发性浆细胞瘤的恶性程度低,预后较好,约1/3的病例在长达10年后仍可无多发性骨髓瘤的征象。其他病例经过长期观察,可发展为多发性浆细胞肉瘤,且25%的病例可在2~3年之内出现弥散性病变。
多发性浆细胞肉瘤的预后很差。过去报道的5年率仅约10%;近年一些报道其5年率也不过25%。多数病例在出现xxx症状后的中位期为30~36个月。
发病机制