口腔颌面部致命性中线肉芽肿

  症状体征

口腔颌面部致命性中线肉芽肿多见于男性青壮年,好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、上唇、额部、牙龈等部位。受侵部位的软组织及骨组织迅速出现糜烂溃疡,广泛坏死脱落;继而可穿孔,病员往往伴面部肿胀、恶臭并伴有长期难以控制的发热、贫血;晚期可有淋巴结及远处转移,最后死于衰竭。

   用药治疗

口腔颌面部致命性中线肉芽肿对放射治疗,应为首选(一般45Gy),并同时配合激素治疗(以泼尼松为主),多发性病变应予化学药物及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,效果均不理想。近年来发现洛莫司汀(CCNU)治疗口腔颌面部致命性中线肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤医院放射科曾报道有效率高达99%;但由于洛莫司汀对骨髓的毒性较大,以及部分病例缓解期较短,xxx同时与放射治疗综合应用。

   饮食保健

  宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

  忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

   预防护理

  本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

   病理病因

  由于对本病的病因不明,因而对致病原因的说法也颇多。归纳起来大致有3种意见:①恶性肿瘤,如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿;②结缔组织胶原病所致的肉芽肿,又名Wegener肉芽肿,认为是对于某种性质不明抗原的免疫反应性疾病;③实质上是某种类型的恶性淋巴瘤。目前不少的学者认为本病应归入T细胞恶性淋巴瘤一类之中,然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。

   疾病诊断

  口腔颌面部致命性中线肉芽肿应与梅毒性溃疡及梅作鉴别,梅毒性溃疡边缘较规整突出,涂片检查可见梅毒螺旋体,血清学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史,发病缓慢,病程较长,尤其是梅毒树胶肿都发生在梅毒末期。

   检查方法

  实验室检查:

  

在显微镜下口腔颌面部致命性中线肉芽肿并无典型的组织学诊断标准,多呈现为慢性炎性细胞浸润、肉芽组织、坏死组织及网织细胞增生等。近年的研究证明,应用免疫组化技术可发现炎性细胞浸润区经常可见单克隆T淋巴细胞增殖;应用遗传研究技术,也其中有与淋巴网状系统恶性肿瘤相一致的T淋巴细胞受体(T-lymphocyte receptor)的重组。这些研究为本病的可能病因和性质提供了十分有意义的。血常规示贫血及嗜酸性细胞增多;血沉快;可有蛋白尿、血尿。

  其他辅助检查:

   并发症 预后

  以前报道口腔颌面部致命性中线肉芽肿的预后很差,病员多在短期内死亡;近年由于采用综合治疗疗效有显著提高,不少病员可长期存活。惜目前尚无本病大组5年率的报道。

   发病机制


口腔颌面部致命性中线肉芽肿

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