症状体征
发病自幼年开始,一般2~3岁,男孩多见,在成长期中症状减轻,到青春期多可缓解或停止发作。
皮损主要发生于面、手背等部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷,周围有轻度炎性红晕,类似牛痘,3~4天后干燥或破溃结痂,严重者可有坏死、结黑痂,脱落后形成凹陷性瘢痕,甚或毁畸形。一般夏季症状加剧,冬季缓解,日光照射可诱发或加剧,多在日晒之后1~2天发出,分批陆续出现,每次发作2~3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感,有时伴痒感,可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。症状即使有也较轻。
用药治疗
在春夏发病季节,注意尽可能避免日光以减轻症状和瘢痕形成;皮疹局部应对症处理,并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。
饮食保健
饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
预防护理
做好防日晒。
病理病因
病因不明,Pick及Epstein等先后对本病进行研究,肯定本病好发于男性,且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。
疾病诊断
与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别,夏令痒疹可发于青春期前儿童或,女性多见,皮疹较广泛,可见于面、颈、四肢和臀部等处,皮损为丘疹及小结节,日久可呈苔藓样变,愈后无瘢痕,常迁延多年。
检查方法
实验室检查:
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:
组织病理:在表皮内水疱形成,疱液含多形核白细胞、淋巴细胞、细胞碎屑和纤维蛋白,伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。
并发症
可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。
预后
愈后遗留瘢痕。
发病机制
发病与日光有关,其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查,发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积,推测可能是一种由光线引起的反应性疾病。