膀胱葡萄状肉瘤

膀胱葡萄状肉瘤

  症状体征

1.血尿和排尿困难 此为主要表现,常伴尿痛、尿频,短期内进展为尿潴留。

  

2.体检 于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。

   用药治疗

  根据肿瘤的,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。

  化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等,化疗可明显提高手术后的疗效。

  放疗的作用不明确,有人主张大剂量放疗,但其并发症不可忽视,推荐剂量为40~60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。

   饮食保健

  饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。

   预防护理

  早发现,早治疗。

   病理病因

  病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。

   疾病诊断

1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤如前列腺、精索、、子宫、、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以膀胱,根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。

  

2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。

   检查方法

  实验室检查:

  

尿常规:可见到血尿或镜下血尿。

  其他辅助检查:

  

1.膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液,常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇肉瘤。

  2.B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示为混合密度簇状肿块,典型的为成串葡萄状。

   并发症

有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。

   预后

  膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高,以前由于缺少有效的治疗方法,患者率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展,提高了患者率。目前治疗原则为先化疗,然后行手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次;有肿瘤者辅以化疗和放射治疗,长期存活率达54%~75%。

   发病机制

根据肿瘤的组织结构、细胞形态及水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,水平上常有染色体的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核象多见。以四肢受累为主,预后差。


膀胱葡萄状肉瘤

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