症状体征
1.症状
类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、无力，晚期可出现发绀。
2.体检
胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或。有水冲脉、脉压大。
治疗方法
手术适应证及禁忌证：
由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。
治疗原则及手术要点：
1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
2.入多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。
4.缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。
5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
6.体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。
术后处理
1.常规辅助呼吸6～8h，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。
2.扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。
疾病诊断
1.症状
类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、无力，晚期可出现发绀。
2.体检
胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或。有水冲脉、脉压大。
3.心电图
示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
4.X线检查
双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
5.超声心动图
主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
6.右心导管及心血管造影检查
可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉造影可显示缺损大小和及与周围组织的解剖关系。
检查方法
1.心电图
示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
2.X线检查
双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
3.超声心动图
主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
4.右心导管及心血管造影检查
可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉造影可显示缺损大小和及与周围组织的解剖关系
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