黏膜白色海绵状痣

黏膜白色海绵状痣

  症状体征

  1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性。皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到xxx,一般终生保持稳定。

  2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、和肠道黏膜也可出现相似病变。

  3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状,鳞片揭去,露出粉红色类似上皮的光洁面,触之松软海绵硬度,粗糙不适感。该病属良性病变。

   用药治疗

  1.维A酸可角化形成,开始剂量宜小,5mg,2~3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应,剂量可增至30~60mg,3次/d,1~2月为一疗程。

  

2.局部治疗 可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。

   饮食保健

  根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

   预防护理

  早发现,早治疗。

   病理病因

  家族遗传性的原因所致。

   疾病诊断

  1.该病皮损出现较早,家族史明显,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。

  2.白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。

  

3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似,但后者累及结膜,不累及和肠道黏膜,组织病理学差异不明显。

  4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片,不呈海绵状,组织病理可见有角化不良,基底层液化变性,真皮有炎性浸润。

  5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤,多发于舌部、喉头、气管等部黏膜,易继发癌变。

   检查方法

  实验室检查:

  超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和异常,胞浆空泡形成。

  其他辅助检查:

  

组织病理:口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性,核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集。通常无细胞特点,但部分病例有基底层增生和轻度有丝活性。超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和异常,胞浆空泡形成。病理特点与先天性甲肥厚和白色水肿相似,须结合临床特点方可诊断。

   并发症

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   预后

  口腔红色乳头瘤病,易继发癌变。

   发病机制

  发病机制还不很清楚。


黏膜白色海绵状痣

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