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- ▪ 简介
- ▪ 性早熟诊疗
简介
2010年12月17日,中国卫生部发出“性早熟诊疗指南(试行)”,明确给出了性早熟的概念。
“性早熟”的定义,是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现,“性早熟”可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟,这在以往分别被称为真性性早熟和假性性早熟。
在中枢性性早熟中,有一种为“不完全性中枢性性早熟”,是指患儿有第二性征的早现;最常见的类型为单纯性乳房早发育,诊疗指南称,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。

性早熟诊疗
(一)中枢性性早熟。
1、中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2、由外周性性早熟转化而来。
3、未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。
4、不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。
女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。
(二)外周性性早熟。
1、按第二性征特征分类
早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。
2、常见病因分类
女孩
(1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。
男孩
(1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。
(2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
